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(简答题)

试述Wolman’s病的症候和病因。将患者的皮肤的成纤维细胞进行培养,HMG-CoA的活性变高,还是变低?在培养基中LDL-受体的数量是减?

正确答案

W.olman’s病的特征是在不同组织中胆固醇酯和三脂酰苷油的积聚。其病因是溶酶体中酸性脂肪酶的完全缺乏。
将患者的皮肤的成纤维细胞进行培养,HMG-CoA的活性变高。在培养基中LDL-受体的数量是减少的。

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