（题干）
患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。
诊断考虑（）
AStill病
B噬血细胞综合征
C再生障碍性贫血
D急性白血病
E恶性组织细胞病
正确答案
答案解析
①发热超过1周，高峰>38.5℃。
②二或三系血细胞减少。
③脾大>3cm。
④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和（或）低纤维蛋白原血症<150mg/dl。
⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多。
⑥血清铁蛋白≥500μg/L。
⑦可溶性白细胞介素.2受体（sCD25）≥2400U/ml。
⑧NK细胞活性缺少或降低。
患儿属于哪种临床类型（）
A原发性（家族性）
B感染相关性
C肿瘤相关性
D风湿性疾病
E免疫缺陷综合征
正确答案
答案解析
一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。
一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。
下列哪项治疗措施最有效（）
A放疗
B化疗
C造血干细胞移植
D免疫治疗
E支持治疗
正确答案
答案解析
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（单选题）
患儿男，10岁，发热伴咳嗽1天，2小时前突然感胸闷不适、腹痛、烦躁不安，晕厥一次。体检：体温38.5℃，面色苍白，气稍促，血压60/40mmHg。心率50次／分，心律不齐，心音强弱不一，心界扩大。
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