（单选题）
一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
ABurton病
BIg缺陷，伴IGM增高
CIg重链缺乏
D婴儿暂时性低丙球血症
E常见多变型免疫缺陷
正确答案
答案解析
Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IGM水平均显著减低。IgG常少于2g／L（200mg／d1），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A
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（单选题）
患儿，4岁，活动后气促，出生5个月后即出现反复呼吸道感染。查体：心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音亢进。心尖部闻及柔和舒张期杂音。X线检查示有肺动脉粗大，分支呈负鼠尾状，心电图示左心肥大。考虑为（）
（单选题）
5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规∶白细胞5×109／L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2／L，IgM0.6／L，IgA0.3／L。其可能的诊断为（）
（单选题）
7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）
（单选题）
5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109／L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100／L，IgA0.1g／L，IgG12g／L，IgM0.1／L。可考虑为（）
（单选题）
1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）
（单选题）
5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规∶白细胞9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）
（单选题）
10岁男孩，半个月前曾患猩红热，近3天发现患儿眼睑水肿，且逐渐加重，尿色深如水。确诊急性链球菌感染后肾炎的主要依据是（）
（单选题）
11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺异常，脾不肿肝大。下列哪项检查对确诊意义最小（）
（单选题）
5岁男孩，反复水肿1年余。入院后查：尿蛋白（++～+++），红细胞0～10个／HP，血尿素氮11.5mmoL／L，血浆总蛋白为42g／L，白蛋白15g／L。本例患儿诊断首先考虑（）
