(单选题)
关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶,不正确的是()
A苯丙氨酸羟化酶
B四氢生物蝶呤
C鸟苷三磷酸环化水解酶
D二氢生物蝶呤还原酶
E6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
正确答案
答案解析
非典型苯丙酮尿症(PKU)属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型,是鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致。典型PKU为苯丙氨酸羟化酶缺乏引起。
A苯丙氨酸羟化酶
B四氢生物蝶呤
C鸟苷三磷酸环化水解酶
D二氢生物蝶呤还原酶
E6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶