50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为：
①帕金森综合征：肌强直和运动缓慢，震颤罕见，双侧同时受累，但轻重不同，多数对左旋一多巴（L-dopA.治疗反应不佳；
②小脑性共济失调：进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现突出，伴有明显的构音障碍和眼球震颤等；③自主神经功能不全：体位性低血压、无汗、便秘、排尿障碍及性功能障碍、瞳孔改变等自主神经受累症状。少数患者也有以肌萎缩起病的。当疾病进一步进展会出现两个或多个系统受累不同症状的组合，但仍以首发症状为主要表现。
