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(题干)

本题共计 4 个问题

女,4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示:显著角化过度,细胞内水肿,致表皮松解。

单选题
1

Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致,病变局限于()

A基底层

B棘层

C颗粒层

D透明层

E角质层

正确答案

C

答案解析

单选题
2

对于该病可以进行的治疗不包括()

A遗传咨询

B产前诊断

C需要进行重症监护

D水化保湿

E糖皮质激素

正确答案

E

答案解析

单选题
3

该病又称为()

A先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

B鱼鳞病样红皮病

C脱屑性红皮病

D火棉胶儿

E非大疱性鱼鳞病样红皮病

正确答案

A

答案解析

单选题
4

该病可能的诊断是()

A寻常型鱼鳞病

B表皮松解性角化过度型鱼鳞病

C板层状鱼鳞病

D脱屑性红皮病

EY连锁鱼鳞病

正确答案

B

答案解析

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