法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状
(1)发绀多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。临床上法洛四联症的病理是比较复杂的,有些法洛四联症的孩子紫绀情况较明显,有些则相对不明显;有些孩子紫绀出现早、有些则较晚。部分法洛四联症患儿同时合并有动脉导管未闭,若动脉导管持续开放,或有其他较大的侧支血管时,紫绀进展速度偏慢;反之若法洛四联症患儿出生头几天即有明显紫绀,此现象预示着患儿动脉导管变窄或已经闭合。若患儿有严重的肺动脉瓣狭窄,一般会表现为出生后即有青紫现象,缺氧发作也不多见。但是一般而言这种情况下紫绀有加重的趋势,需通过手术方能消除。
患者体征表现为青紫而并非红肿,故E选项不是法洛四联症的主要临床表现。
(单选题)
下列哪项不是法洛四联症的主要临床表现?()
A心力衰竭
B杵状指
C缺氧发作
D蹲踞动作
E红肿
正确答案
答案解析
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5岁男孩,出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀,胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血,心外形呈靴形。心电图示右心室肥大。股动脉血氧饱和度为0.85。病儿入院后体检,下列哪项不是法洛四联症的主要体征()
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