首页医卫考试住院医师临床病理科住院医师
(单选题)

单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因()。

A编码角蛋白K5和K14基因突变

B编码角蛋白K1和K10基因突变

C编码板层素5三个亚基的基因突变

DⅦ型胶原COL7A1基因突变

EⅩⅦ型胶原基因突变

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病,以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明,EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变,导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻,水疱发生在表皮内;JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致,水疱发生在透明板内或基底膜带中央;DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变,导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失,水疱发生在透明板下方的基底膜带内;HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致,水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。

相似试题

  • (单选题)

    交界型遗传性大疱性表皮松解症(JEB)主要病因()。

    答案解析

  • (单选题)

    营养不良型遗传性大疱性表皮松解症(DEB)主要病因()。

    答案解析

  • (单选题)

    常染色体隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症的缺陷是()

    答案解析

  • (单选题)

    单纯性大疱性表皮松解症是()

    答案解析

  • (单选题)

    单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于()

    答案解析

  • (单选题)

    单纯性大疱性表皮松解症与下列相关的是()

    答案解析

  • (单选题)

    下列对遗传性大疱性表皮松解症的描述,不正确的是()

    答案解析

  • (单选题)

    大疱性表皮松解症的病因是()

    答案解析

  • (单选题)

    大疱性表皮松解症的共性不包括()

    答案解析

快考试在线搜题