（题干）
本题共计 3 个问题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
单选题
第 1 题
其发病机制主要是（）。
A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B缺乏脱支酶
C缺乏分支酶
D缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶
E缺乏糖原合成酶
正确答案
D
答案解析
略
单选题
第 2 题
该型糖原累积症的遗传方式为（）。
A常染色体显性遗传
B常染色体隐性遗传
C伴X隐性遗传
D伴X显性遗传
E伴Y隐性遗传
正确答案
B
答案解析
略
单选题
第 3 题
该病最有希望的治疗方法为（）。
A日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B高蛋白低糖饮食
C加强呼吸肌锻炼
D骨髓移植
EGAA酶替代疗法
正确答案
E
答案解析
略
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（单选题）
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。
（单选题）
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）。
（单选题）
患者女，53岁，因“肥胖多年，口干5个月”来诊。实验室检查：尿糖（＋）；空腹血糖7.9mmol/L，餐后2h血糖12.4mmol/L。
（单选题）
患者女，53岁，因“肥胖多年，口干5个月”来诊。实验室检查：尿糖（＋）；空腹血糖7.9mmol/L，餐后2h血糖12.4mmol/L。
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患者女，53岁，因“肥胖多年，口干5个月”来诊。实验室检查：尿糖（＋）；空腹血糖7.9mmol/L，餐后2h血糖12.4mmol/L。
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