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(单选题)

患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()

A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D短链脂肪酸积聚

E糖酵解和丙酮酸分解障碍

正确答案

来源:www.examk.com

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