（单选题）
腺苷脱氨酶缺乏会导致（）
A原发性B细胞缺陷
B多发性骨髓瘤
C原发性补体缺陷
D遗传性血管神经性水肿
E重症联合免疫缺陷
正确答案
答案解析
腺苷脱氨酶（ADA）缺陷，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA，IP积聚，抑制DNA合成，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合，使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。
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（配伍题）
腹水中腺苷脱氨酶增高最常见于（）。；血清腹水白蛋白梯度增加最常见于（）。
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Cl酯酶抑制剂缺乏会导致（）
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患者，男，23岁，干咳、乏力2周。近几天来有发热、胸痛伴气促。胸部X线检查，右侧中等量胸腔积液。胸水化验：比重1.023，白蛋白30g/L，白细胞3.8×109/L，红细胞2.1×1012/L，腺苷脱氨酶89U/L，该患者最可能的诊断是（）
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抑制腺苷酸环化酶，激活磷酸二酯酶的激素是（）。
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先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是（）。
