（简答题）

简述肝豆状核变性的治疗。

正确答案

肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

答案解析

略

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（多选题）
肝豆状核变性的治疗包括（）
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肝豆状核变性的治疗原则为（）
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肝豆状核变性的治疗包括（　）
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（简答题）
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（单选题）
肝豆状核变性的治疗方案中，下列哪点是最主要的措施（）
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肝豆状核变性的治疗方案中，下列哪点是最主要的措施（　）
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肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（　）
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（判断题）
肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（　）
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