（单选题）
男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）。
A脑血管意外
B臂丛神经损伤
C脊髓压迫症
D脊髓空洞症
E进行性脊肌萎缩症
正确答案
答案解析
患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩，远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性脊肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗-塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。
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（单选题）
男性，49岁。两上肢麻木1年余伴四肢肌力减退、尿失禁半年，体检发现两手掌骨间肌萎缩（）.
（单选题）
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。
（单选题）
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。
（单选题）
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。
（单选题）
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。
（单选题）
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。
（多选题）
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。
（单选题）
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。
（单选题）
女性，42岁，右上肢逐渐无力半年，尿潴留4个月。查体：右上肢肌萎缩，肌力3级，左上肢肌力4级，双下肢肌力4～5级，双Babinski征（+）；双上肢及肩背部痛觉消失，触觉存在，最可能的诊断是（）。
