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(简答题)

简述什么是类脂质沉积病并举出两种常见的疾病。

正确答案

①类脂质沉积病是一组较罕见的遗传性类脂代谢紊乱性疾病;②由溶酶体中参与类脂代谢的酶缺乏引起,不同酶的缺乏导致鞘脂类不能分解而以各种神经酰胺衍生物沉积于全身各组织而引起各种疾病;③较常见的有β-葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低导致葡萄糖脑苷脂大量蓄积所致的戈谢病和组织中鞘磷脂酶明显缺乏导致细胞中鞘磷脂积聚所致的尼曼-匹克病。

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