首页医卫考试住院医师医学检验科住院医师
(简答题)

简述血管性血友病的分型及其依据。

正确答案

根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果,大体上可以将遗传性vWD分为3型:
①1型,主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传;
②2型,主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致。
又分为2A亚型,缺乏中相对分子质量和高相对分子质量的多聚体;
2B亚型,缺乏高相对分子质量多聚体,但与血小板GPIb结合力增高;
2M亚型,卫星带型异常;2N亚型,多聚体正常。
2型患者除少数外,多数为常染色体显性遗传,临床有轻度到中度的皮肤和黏膜出血倾向;
③3型,主要是由于vWF的抗原和活性均季度减低或缺如所致。3型患者为常染色体隐性遗传,患者多为纯合子或双重杂合子,临床出血严重。

答案解析

相似试题

  • (简答题)

    简述HLA分型方法的种类及其临床应用。

    答案解析

  • (判断题)

    血小板减少症、爱-糖综合征及血管性血友病患者BT均可延长。

    答案解析

  • (单选题)

    克雷伯菌属细菌的分群和分型主要依据是()

    答案解析

  • (简答题)

    试述血管升压素分泌失调综合征的主要诊断依据。

    答案解析

  • (简答题)

    简述临床常用的肾功能检查指标及其评价。

    答案解析

  • (简答题)

    简述几种细胞因子免疫学测定方法及其优缺点。

    答案解析

  • (单选题)

    血友病()

    答案解析

  • (单选题)

    乙型血友病输血宜选用()

    答案解析

  • (多选题)

    流脑的临床分型叙述正确的是()

    答案解析

快考试在线搜题