（题干）
本题共计 5 个问题
[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
多选题
第 1 题
为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）
A脑脊液检查
B血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C血雄激素受体基因检测
D颈椎MRI
E肌肉活检
F神经活检
正确答案
B,C
答案解析
略
单选题
第 2 题
为明确诊断，首选检查为（）
A空腹血糖
B脑脊液检查
C神经节苷脂抗体
D颈部MRI
E神经传导＋肌电图
F肌肉活检
正确答案
E
答案解析
略
多选题
第 3 题
可能的诊断主要有（）
A多灶运动神经病
BKennedy病
C多发性肌炎
D脊髓性肌萎缩
E颈椎病
F脊髓炎
正确答案
A,B,D
答案解析
略
多选题
第 4 题
行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）
A胸锁乳突肌
B上肢肌
C下肢肌
D胸段脊旁肌
E舌肌
F肛门括约肌
正确答案
A,B,C,D,E
答案解析
略
单选题
第 5 题
诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）
A多灶性运动神经病
B肯尼迪病（KennedydiseasE.
C运动神经元病
D颈椎病
E脊肌萎缩症
F周围神经病
正确答案
B
答案解析
略
