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(简答题)

什么是神经管缺陷畸形?

正确答案

神经管缺陷是指在胚胎发育过程中因神经管关闭受阻所致的一组严重的先天性畸形,主要包括脊柱裂、无脑儿、脑膨出、颅脊柱裂、枕骨裂脑露畸形等,其中以脊柱裂、无脑儿较为普遍。
在胚胎发育的第15~17天开始,神经系统开始发育,至胚胎发育的第22天左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管.它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在第24~26天时,前孔及后相继关闭。中枢神经管是胚胎发育成脑、脊髓、头颅背部和脊椎的部位。如果中枢神经管不能正常发育,在婴儿出生时,上述部位就可能出现缺陷。
无脑畸形是指没有完整的头颅。无脑畸形儿的头部没有发育完全,皮肤、头盖骨甚至大脑都没有发育好。胎儿一般在出生前就在子宫里死亡,形成死胎或死产,即使出生下来.也会在短时间内死亡,几乎无一例存活。
脊柱裂是指脊柱骨没有发育好,致使本应有脊柱骨保护的脊髓突出或暴露于体表。脊柱裂可以是完全开放的,婴儿一出生就可以用肉眼识别;也可能是隐性的,随着儿童年龄增大,产生不同的症状,此时需要通过x线进行诊断。最常见的缺陷就是脊柱裂,可影响一节或多节脊椎,其症状包括腿部无力或瘫痪、腿部变形、大小便失禁、病变水平以下的皮肤没有痛觉,有时出现脑积水。

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