溶酶体贮积症是一种遗传病,是由于溶酶体中缺少一种或几种酶所致。这种病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体酶消化的细胞外的成份,使这些物质作为大的包涵体积累在溶酶体中。I-细胞病(I-cell disease)是一种特别严重的溶酶体贮积症,这种病人的溶酶体中缺少多种酶。通过比较I-细胞病人和正常人的溶酶体酶的差异发现M6P是溶酶体酶的分选信号,病人细胞中缺少GlcNAc磷酸转移酶,不能使溶酶体酶带上甘露糖6-磷酸标记,缺少M6P信号的溶酶体酶不能进入溶酶体,而被分泌到细胞外。
从I-细胞病人中分离成纤维细胞培养在含有M6P溶酶体酶的培养基中,发现细胞中溶酶体的量几乎达到正常人的水平,这一发现说明细胞质膜含有M6P受体,并且能够通过内吞作用将培养液中溶酶体的酶转运到细胞内。因为添加的溶酶体酶开始是在培养基中,后来进入了细胞内的溶酶体,只能用质膜的M6P受体转运来解释。
(简答题)
如何根据溶酶体贮积症研究M6P分选途径?
正确答案
答案解析
略
相似试题
(简答题)
请举例说明溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径的可能方式。
(名词解析)
glycogen storage disease type Ⅱ (Ⅱ型糖原贮积症)
(简答题)
溶酶体酶蛋白M6P标记是怎样形成的?
(判断题)
在高尔基体的顺面膜囊上存在M6P的受体,这样溶酶体的酶与其他蛋白区分开来,并得以浓缩,最后以出芽的方式转运到溶酶体中。
(填空题)
细胞凋亡的主要途径有死亡受体介导的细胞凋亡、()、()、溶酶体参与的细胞凋亡。
(简答题)
根据城市生活垃圾各组分的性质,为分流其中的食品垃圾组分应如何组合分选工艺系统?请给出你设计的流程并讨论其可行性。
(简答题)
蛋白质在细胞内合成位置,分选途径,分选方式。
(简答题)
何为蛋白质分选?细胞内蛋白质分选的基本途径、分选类型是怎样的?
(简答题)
溶酶体有何结构特点?其分类如何?