又称系统硬化症。临床上分为肢端型和弥漫型两种。肢端型占95%，多有雷诺现象，皮肤硬化常自手、面部开始，进展较缓慢。弥漫型占5%，无雷诺氏现象和肢端硬化，开始既即为全身弥漫性硬化，进展快，雨后差。
（1）前驱症状：雷诺氏现象最多见，即遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫，再转为潮红。
（2）皮肤损害：为本病标志性损害。皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。早期皮肤肿胀，后发生硬化，最后可发生皮肤、皮下组织与肌肉萎缩。典型面部损害为“假面具脸”，面部色素沉着，缺乏表情，皱纹减少鼻尖锐利似“鹰钩”。双手手指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样。
（3）骨关节和肌肉损害
（4）血管损害
（5）内脏损害
