患者男性，42岁。因阵发性头痛、心慌、出汗10年，步态不稳、视力下降2年就诊。患者10年前出现头痛，伴有全身大汗淋漓、心慌，面色苍白伴乏力，持续3～5分钟后可自行缓解。该症状1～2天或1～2个月发作1次，多于情绪激动、运动或饮咖啡后出现，患者未予重视。近2年出现步态不稳、视力显著下降，到眼科就诊，眼底检查提示高血压性眼底改变，右视盘及视网膜血管瘤出血，予激光治疗。测血压230／160mmHg（1mmHg=0.133kPa）。建议泌尿外科就诊进一步检查。

C

患者具有典型的“头痛、心悸、多汗”的嗜铬细胞瘤的“三联征”症状，这种三联征出现的几率约50%，其诊断敏感性可达90%。患者的发作过程极其典型，全身大汗淋漓、心慌，面色苍白伴乏力，伴有高血压，高达230/160mmHg，因此首先应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性。怀疑嗜铬细胞瘤的患者，一般首选腹腔和盆腔CT平扫+增强。大多数嗜铬细胞瘤的CT图像特征为圆形、椭圆形、边界清晰的实性肿块，多数为3～5cm，有的可达20cm以上。肿块密度多不均匀，肿瘤血供丰富，显著强化是其特点。初始扫描范围为腹部+盆腔，以检出肾上腺和肾上腺外多发病变，如未发现病灶，需再扫描胸部和头颈。MRI的敏感性与CT相仿，无辐射，显露瘤体与血管的关系优于CT，多用于儿童及孕妇。彩色多普勒超声的敏感性低，一般不用于定位，但其经济、便携，可用于肿物初筛。结合患者病史、腹部和盆腔CT平扫+增强以及重建等影像学表现，可考虑其为双侧肾上腺肿瘤，显著强化，其强化程度几乎与肾脏相当，这是嗜铬细胞瘤的典型表现。同时右腹膜后下腔静脉与腹主动脉之间有一肿瘤同样显著强化。CT图像显示胰腺多发囊肿，还可见左肾囊肿，结合患者右眼底“视网膜血管母细胞瘤’”等征象，考虑患者同时罹患嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、胰腺囊肿、肾囊肿、眼底视网膜血管母细胞瘤等，应高度怀疑VonHippelLindau综合征的可能。嗜铬细胞瘤的肿瘤细胞能够合成与分泌儿茶酚胺，存贮于细胞内囊泡，当应激或肿瘤受到刺激时，能大量释放，即其释放并非持续性，受到症状发作影响较大，并且儿茶酚胺生理状态下的波动受机体本身状态影响大。因此临床怀疑嗜铬细胞瘤或副神经节瘤时，测定24小时尿儿茶酚胺的排泄量较为准确。甲氧基肾上腺素与甲氧基去甲肾上腺素的分泌和排泄为持续性，测定血液和尿液内的浓度较稳定。功能影像检查不是一线检查项目，其指征如下：（1）肿瘤定位明确，但血生化检查正常者，应与肾上腺皮质癌或其他肿瘤进行鉴别诊断；（2）症状典型，生化检查阳性或可疑，但CT/MRI未能发现病灶者。（3）检出多发或转移病灶者（分泌肾上腺素的嗜铬细胞瘤>5cm，分泌去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，功能性副神经节瘤）。用于功能定位的检查主要有3种：I间碘苄胍（MI-BG）显像、奥曲肽生长抑素受体显像、PET-CT。嗜铬细胞瘤术前准备的目的在于阻断过量儿茶酚胺的作用，维持正常血压、心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发儿茶酚胺的大量释放所致的血压剧烈波动；减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。故当选α-受体阻滞剂、钙离子受体拮抗剂以控制血压，β-受体阻滞剂以纠正心律失常（主要是心动过速）。

B,C,D

略

A,B,C,D,F

略

B,C,D

略

B,D,E

略

A,B,C

略