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(题干)

本题共计 3 个问题

患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

单选题
1

为确诊应行()。

A空腹血糖测定

B骨骼X线片

C胰高血糖素试验

D血乳酸测定

E肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

正确答案

E

答案解析

单选题
2

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。

A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B缺乏肝磷酸化酶

C缺乏分支酶

D缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶

E缺乏肝磷酸化酶激酶

正确答案

A

答案解析

单选题
3

错误的治疗是()。

A日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B高蛋白饮食

C防止外伤出血

D加强锻炼,增加运动量

E口服生玉米淀粉

正确答案

D

答案解析

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