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(题干)

本题共计 5 个问题

患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。

单选题
1

采集病史时应特别注意询问()

A既往膝部受伤和血肿情况

B家族史

C近期服药史

D过去治疗的情况

E过去发病时X线检查情况

正确答案

B

答案解析

男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。
单选题
2

患者实验室检查:PLT236×109/L,vWF://Ag96%,PT13s(对照12s),APTT68s(对照41s),TT19s(对照19s)。结果表明是()

A内源性凝血系统缺陷

B外源性凝血系统缺陷

C共同凝血系统缺陷

D血管壁缺陷

E病理性抗凝物质增加

正确答案

A

答案解析

APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF://Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
单选题
3

家族史中,其舅舅有类似发病情况,该病的诊断是()

AITP

BDIC

C急性白血病

D血友病

E血管性血友病

正确答案

D

答案解析

患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
单选题
4

血友病的遗传类型是()

A常染色体隐性遗传

B常染色体显性遗传

C性连锁隐性遗传

D性连锁显性遗传

EY染色体显性遗传

正确答案

C

答案解析

血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。
单选题
5

血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的()

AⅦ,Ⅸ

BⅧ,Ⅻ

CⅧ,Ⅸ,Ⅺ

DⅧ,Ⅺ

EⅧ,Ⅸ

正确答案

E

答案解析

血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。

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