（题干）
本题共计 5 个问题
患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。
单选题
第 1 题
该病例最可能的诊断是（）
A良性婴儿肌阵挛性癫痫
BLennox-Gastaut综合征
CWest综合征（婴儿痉挛）
D婴儿肌阵挛性脑病
E本田原综合征
正确答案
C
答案解析
略
单选题
第 2 题
上述病例系West综合征，其病因最大可能是（）
A脑发育缺陷
B结节性硬化
C多发性神经纤维瘤病
D先天性中枢神经系统感染
E苯丙酮尿症
正确答案
A
答案解析
略
单选题
第 3 题
上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征（）
A婴儿痉挛发作
B智力发育落后
C脑电图呈高峰节律紊乱
D起病在1岁以内，高峰在4～7个月
E脑CT见脑萎缩
正确答案
E
答案解析
略
单选题
第 4 题
该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点（）
A全身性肌阵挛
B智力发育正常
C脯电图有大量棘－慢波和多棘－慢波
D发作易被控制
E预后良好，良性结局
正确答案
B
答案解析
略
单选题
第 5 题
该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是（）
A硝基泮
B地西泮
C笨巴比妥
D笨妥英钠
E乙琥胺
正确答案
A
答案解析
略
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（单选题）
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
（单选题）
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