（简答题）
试述线粒体脑肌病分型及临床特点。
正确答案
线粒体脑肌病属线粒体遗传病，呈母系遗传方式，主要分为4种临床类型：①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，以眼睑下垂为首发症状，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，但因两侧对称性受累，复视并不常见；部分患者可有咽部肌肉和四肢近端肌无力；②Kearns-Sayre综合征(KSS)：20岁以前发病，进展较快，表现CPEO和视网膜色素变性，常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等；③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MECAS)综合征：40岁前起病，儿童期发病较多，表现突发的卒中样发作，如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等，病情逐渐加重；CT/MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化；血和脑脊液乳酸增高；④肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期起病，表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端肌无力等，可伴多发性对称性脂肪瘤。
答案解析
略
相似试题
（多选题）
线粒体脑肌病的临床表现可有（ ）
（简答题）
论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。
（简答题）
线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)的主要临床表现?
（名词解析）
线粒体脑肌病
（配伍题）
黑矇性痴呆（ ）；线粒体脑肌病（ ）
（配伍题）
线粒体脑肌病（ ）；神经纤维瘤病（ ）；肝豆状核变性（ ）；黑朦性痴呆（ ）；结节性硬化症（ ）
（配伍题）
脊髓小脑性共济失调（ ）；线粒体脑肌病（ ）；结节性硬化症（ ）；脑面血管瘤病（ ）；腓骨肌萎缩症（ ）；Wilson病（ ）
（填空题）
线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。
（判断题）
线粒体肌病的临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳。（ ）
