（题干）
本题共计 5 个问题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
单选题
第 1 题
在ALS患者影响寿命的主要原因是（）
A骨间肌萎缩
B腓肠肌萎缩
C蚓状肌束颤
D呼吸肌无力
E舌肌束颤
正确答案
E
答案解析
略
单选题
第 2 题
对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断（）
A废用性萎缩
B失神经萎缩
C肌萎缩
D多发性肌炎
E缺氧性损害
正确答案
B
答案解析
略
单选题
第 3 题
患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是（）
A阿托品
B吡啶斯的明
C氯化依酚氯铵
D金刚（烷）胺
E呼吸支持
正确答案
E
答案解析
略
单选题
第 4 题
患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性（）
A背根神经节
B后索
C脊丘束
D皮质脊髓束
E脊小脑束
正确答案
D
答案解析
略
单选题
第 5 题
该患者的EMG表现应包括（）
A纤颤波
B神经传导速度显著减慢
C感觉神经电位受损
DH反射
E无异常
正确答案
B
答案解析
略
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（单选题）
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（单选题）
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