（单选题）
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D短链脂肪酸积聚
E糖酵解和丙酮酸分解障碍
正确答案
答案解析
略
相似试题
（单选题）
男孩，2岁半，系瑞氏综合征，病程3~4天。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主特征改变为：（）
（单选题）
男孩，1岁。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是（）。
（单选题）
男孩，1岁，系瑞氏综合征，病程3~4天，为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是：（）
（单选题）
男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点（）。
（单选题）
男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点（）。
（单选题）
男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征，除了下列哪项外，与预后不良有关：（）
（单选题）
男孩，2岁。因频繁呕吐2天伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖1.12mmol/L2mg/dl），肝肋下4cm，诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素：（）
（单选题）
男孩，2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖为1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素（）。
（单选题）
男孩，2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖为1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素（）。
