（题干）
本题共计 3 个问题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
单选题
第 1 题
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
A首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B进行肝移植
C酶替代治疗
D保肝+控制感染和酸中毒
E控制酸中毒
正确答案
A
答案解析
略
单选题
第 2 题
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
A应用升血糖药物
B静脉输葡萄糖液
C升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E手术治疗
正确答案
D
答案解析
略
单选题
第 3 题
诊断首先考虑（）
A脑苷脂沉积症
B肝豆状核变性
C半乳糖血症
D糖原累积症
E脂肪肝
正确答案
D
答案解析
略
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（单选题）
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（单选题）
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