李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE://4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

（单选题）

李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE://4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为（）

答案解析

（单选题）

李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE://4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）

答案解析

（单选题）

男性患者，38岁，反复发作性左额颞部搏动性疼痛4年。头痛发作同时或之后出现左眼睑下垂、眼球活动受限，常持续1周左右可缓解。颅脑MRI检查未见异常。其父亲也有类似病史。该患者最可能诊断是（）

答案解析

（单选题）

男性患者，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1~2分钟，多在夜间发作，2~3个月发作1次。头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。最可能的诊断（）

答案解析

（单选题）

男性患者，45岁，因单侧面颊部发作性针刺样疼痛2年余就诊。疼痛持续数秒钟至2分钟不等。检查该患者时应特别注意（）

答案解析

（单选题）

7个月男性患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1~2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）

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