（题干）
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑（ ）
A脑苷脂沉积症
B肝豆状核变性
C半乳糖血症
D糖原累积症
E脂肪肝
正确答案
答案解析
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为（ ）
A首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B进行肝移植手术
C酶替代治疗
D保肝+控制感染和酸中毒
E控制酸中毒
正确答案
答案解析
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（ ）
A应用升血糖药物
B静脉输葡萄糖液
C血糖药物+静脉输葡萄糖液
D频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E给予肾上腺素
正确答案
答案解析
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（单选题）
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（单选题）
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（ ）
