（题干）
本题共计 6 个问题
5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
多选题
第 1 题
下列哪些检查有助于诊断（）
A四唑氮蓝试验
B化学发光试验
C中性粒细胞杀菌功能试验
D骨髓穿刺
E氧化酶活性测定
F免疫球蛋白测定
正确答案
A,B,C,E
答案解析
略
单选题
第 2 题
为预防感染可长期使用（）
A甲硝唑
B干扰素和复方新诺明
C左旋咪唑
D呋喃丙胺
E甲苯达唑
F转移因子
正确答案
B
答案解析
略
单选题
第 3 题
引起该病最常见的致病菌为（）
A金黄色葡萄球菌
B脑膜炎球菌
C分枝杆菌
D肺炎链球菌
E不动杆菌
F白色念珠菌
正确答案
A
答案解析
略
单选题
第 4 题
最可能的诊断是（）
A黏附分子缺陷病Ⅰ型
B黏附分子缺陷病Ⅱ型
CX连锁慢性肉芽肿病
D非X连锁慢性肉芽肿病
E联合免疫缺陷病
FX连锁无丙种球蛋白血症
正确答案
C
答案解析
略
多选题
第 5 题
最有效的根治方法是（）
A白细胞介素-2
B粒细胞集落刺激因子
C输注新鲜中性粒细胞
D骨髓移植
E静脉注射丙种球蛋白
F基因治疗
正确答案
D,F
答案解析
略
多选题
第 6 题
确诊该病的基因突变位点是（）
ABtk
BCD40L
CCYBB
DATM
ECYBA
FNCF1
正确答案
C,E,F
答案解析
略
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（单选题）
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。
（单选题）
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