胆总管囊肿临床表现：
①腹痛：发生于上腹中部，疼痛的性质和程度不一，部分病例没有疼痛感觉。
②肿块：年长儿肿块显著者较多，在幼婴有时不能触及肿块。肿块位于右上腹的肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，有明显囊肿的弹性感觉；梭形的和小的胆总管囊肿由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略为缩小。
③黄疸：黄疸的深度与胆道出口梗阻之程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。
④发热和呕吐：在发作期体温可上升到38～39℃，胆管炎致恶心和呕吐。
⑤粪便和尿：在黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色较深。
⑥囊肿穿孔：是本病的严重并发症，出现急腹症症状，如剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎。
