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(简答题)

简述系统性红斑狼疮的临床表现。

正确答案

(1)皮肤黏膜损害:发生率70%~80%,黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损,常见的有面部蝶形红斑、DLE样皮损、皮肤血管炎、脱发等,还可出现雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。(2)关节肌肉损害:关节受累最常见,90%以上患者出现不同程度的关节痛,可伴关节红肿,但关节畸形不多见。肌炎和肌痛也较常见,但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。(3)肾损害:即狼疮性肾炎,发生率约75%,其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征,早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿,肾功能一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症,是SLE的主要死因。(4)心血管系统损害:发生率为70%,以心包炎最为多见,一般表现为干性纤维性心包炎,也可出现心肌炎、心内膜炎、动脉炎、静脉炎等,部分患者可有周围血管病变。(5)呼吸系统损害:发生率为50%~70%,以胸膜炎多见,常为双侧,多为干性,还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化。(6)神经系统损害:常在急性期或终末期出现,表现呈多样化,如偏头痛、记忆力减退、精神异常(如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等)、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等,其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现;亦可出现脊髓损害和周围神经损害。(7)消化系统损害:可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,肝受累时还可有肝肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。(8)血液系统损害:白细胞减少最常见,其次为血小板减少,也可发生溶血性贫血。(9)还可累及眼部出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视盘水肿等变化;也可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。

答案解析

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