(单选题)
Peutz-Jegher息肉的特点不包括()
A为常染色体显性遗传病
B患者多有口唇黏膜黑色素沉着
C多见于儿童和青少年
D患者可合并其他器官的肿瘤
E恶变率较低
正确答案
答案解析
Peutz-Jeghers综合征又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,或简称黑斑息肉综合征,指胃肠道有散在息肉,息肉较大,而且可有蒂及分叶状;同时皮肤黏膜有多发性黑色素痣,罕见疾病。属于家族遗传性疾病,其遗传方式为常染色体显性遗传,由单一多效基因所传递。主要病理改变为黏膜、皮肤色素斑和胃肠道息肉。黏膜、皮肤色素斑为真皮基底内黑色素细胞数量增加,黑色素沉着所形成。本征的息肉为错构瘤性,非肿瘤性息肉。息肉的表面是正常肠或胃上皮细胞所构成的腺管。大多数学者认为错构瘤癌变机会少。