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(单选题)

ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集显著减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低,符合哪种疾病()。

A血小板花生四烯酸代谢缺陷

B贮存池病:α颗粒缺陷

C血小板无力症

D贮存池病:致密颗粒缺陷

E巨大血小板综合征

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

遗传性血小板功能缺陷,不同的血小板功能缺陷病对各种诱导剂的反应不同。血小板无力症:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集;巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集;贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常;血小板花生四烯酸代谢缺陷:ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下。

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    患者,女性,18岁,拔牙后出血不止,平时月经量多,血小板计数60×109/L,镜下可见巨大血小板,血小板对玻珠柱黏附率下降,对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集,诊断为巨大血小板综合征。

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