患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。

单选题

第 1 题

患者病变定位最可能的部位为（）

A双侧大脑皮质

B基底节区

C脑干

D脊髓

E周围神经

F神经肌肉接头或肌肉

正确答案

答案解析

患者主要表现为波动性四肢无力，不能耐受疲劳，无明显上运动神经元瘫痪表现，符合下运动神经元瘫痪表现，神经肌肉接头或肌肉病变可能性大。

多选题

第 2 题

患者下一步须进行的检查包括（）

A颅脑MRI

B胸部CT（增强）

C肌电图

D重复电刺激

E神经传导速度

F腰椎穿刺

正确答案

B,C,D,E,F

答案解析

患者神经系统主要出现下运动神经元瘫痪体征，症状波动，晨轻暮重，易疲劳，考虑重症肌无力、Lambert-Eaton综合征可能，故须进一步行针极肌电图、重复电刺激、神经传导速度测定以明确受累部位。行胸部增强CT除外有无伴发胸腺瘤或肺部病变。患者肺部体征伴发神经系统症状应考虑小细胞肺癌出现的副肿瘤综合征，故行腰椎穿刺检测脑脊液中副肿瘤相关抗体。

单选题

第 3 题

（提示胸部CT见下图。）胸部CT结果提示（）

A肺气肿

B肺结核

C肺炎

D中央型肺癌

E胸腔积液

F胸腺增生

正确答案

答案解析

重症肌无力低频重复电刺激呈递减，高频刺激无递增。该患者有肺癌病史，低频刺激未见异常变化，高频刺激递增120%，符合Lambert-Eaton肌无力综合征。

单选题

第 4 题

（提示肌电图：肌源性损害。重复电刺激：低频刺激波幅无明显变化，高频刺激波幅递增120%。）患者最可能的诊断为（）

A肢带型肌营养不良

B线粒体肌病

C重症肌无力

DLambert-Eaton肌无力综合征

E多发性肌炎

F腓骨肌萎缩症

正确答案

答案解析

重症肌无力低频重复电刺激呈递减，高频刺激无递增。该患者有肺癌病史，低频刺激未见异常变化，高频刺激递增120%，符合Lambert-Eaton肌无力综合征。

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