(简答题)
简述肢带型肌营养不良症的临床特点。
正确答案
肢带型肌营养不良症属常染色体显性或隐性遗传病,病变主要累及肢体近端。儿童、青少年或成人期发病,多在10~20岁,男女均可患病。首发症状常为骨盆带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力,上楼及从座位站起困难。以后肩胛带肌肉受累萎缩,抬臂困难,出现翼状肩胛。头面部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢,平均于发病后20年左右丧失行动能力。肌电图和肌活检均显示肌源性损害,CK、LDH等血清肌酶常显著增高,心电图正常。
答案解析
略
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(简答题)
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(单选题)
肢带型肌营养不良症与多发性肌炎主要的鉴别依据是( )
(配伍题)
Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩,但至儿童早期症状牙进展,成年期趋于稳定,自出生就存在全身性( );Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显,90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌( );肢带型肌营养不良也称为( )
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