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(简答题)

简述肢带型肌营养不良症的临床特点。

正确答案

肢带型肌营养不良症属常染色体显性或隐性遗传病,病变主要累及肢体近端。儿童、青少年或成人期发病,多在10~20岁,男女均可患病。首发症状常为骨盆带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力,上楼及从座位站起困难。以后肩胛带肌肉受累萎缩,抬臂困难,出现翼状肩胛。头面部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢,平均于发病后20年左右丧失行动能力。肌电图和肌活检均显示肌源性损害,CK、LDH等血清肌酶常显著增高,心电图正常。

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