皮肌炎的主要临床症状有：
（1）皮疹：①典型损害为以双上眼睑为中心的淡紫红色水肿斑。皮损逐渐向前额、颧、颊、耳前后、及上胸部扩展。日晒后皮疹加重。
②Gottron征：指（趾）关节伸侧可见紫红色斑或扁平隆起丘疹，覆有细小鳞屑，皮损消退后遗留萎缩、毛细血管扩张及色素减退，具有诊断意义。
③甲周皮肤常有毛细血管扩张和淤点，有时可出现皮肤异色。30%患者有雷诺现象。
（2）肌肉症状：任何部位横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌群最早受累，表现为肌自发痛和压痛、肌无力。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群，随受损肌群而产生相应的症状，如上肢肌群受损则上举困难，吞咽肌群受损则发生吞咽困难。
（3）并发恶性肿瘤：约20%的患者并发内脏恶性肿瘤，而40岁以上的患者可达52%。
（4）其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等。肾损害少见。
