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(题干)

本题共计 7 个问题

患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现

单选题
1

APTT延长,PT正常可得出的结论是()

A凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F凝血因子PK、Ⅶ缺陷

正确答案

B

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多选题
2

为明确诊断还需要做的检查有()

A因子Ⅷ:C活性测定

B因子Ⅸ:C活性测定

C因子Ⅺ:C活性测定

DSTGT或TGT及其纠正试验

E骨髓细胞学检查

F因子Ⅷ:Ag测定

正确答案

A,B,D,F

答案解析

多选题
3

初步诊断依据是()

A患儿为男性

B外伤后额部血肿

C内源性凝血指标APTT延长

D外源性凝血系统指标PT正常

E血小板计数和功能正常

F患儿母亲家族中有类似疾病史

正确答案

A,B,C,D,E,F

答案解析

多选题
4

血友病甲属于()

A因子Ⅷ基因缺陷

B常染色体隐性遗传

C常染色体显性遗传

D性连锁隐性遗传

E血管性血友病的一种

F男性Y染色体缺陷

正确答案

A,D

答案解析

多选题
5

血友病筛选试验包括()

APT

BAPTT

CTT

DBT

EFDP

FD-二聚体

正确答案

A,B,C,D

答案解析

单选题
6

血友病筛选试验的结果应是()

APT和APTT延长

BPT延长和APTT正常

CPT、BT、TT正常和APTT延长

DBT和APTT延长

EBT延长和APTT正常

FBT和PT延长

正确答案

C

答案解析

多选题
7

该患儿的诊断考虑的疾病是()

A维生素K缺乏症

B血友病甲

C血友病乙

D血管性血友病

E遗传性纤维蛋白原缺乏症

F因子Ⅺ缺乏症

G原发性血小板功能障碍

正确答案

B,C,D,F

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