(单选题)
下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验()
A血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%
B体内外血小板黏附试验减低
C血小板聚集试验正常,但对Ristocetin无反应
D单克隆抗体(AN51,SW2)证实缺乏GPIb
E血小板第3因子(PF3)有效性升高
正确答案
答案解析
巨大血小板综合征血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板,(如小淋巴细胞)的血小板>50%,血块收缩正常;血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常;血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常;缺乏血小板膜糖蛋白I(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上CPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。