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(简答题)

论述脊髓小脑性共济失调的共有症状和各亚型的临床特征性症状。

正确答案

共同症状:①30~40岁隐袭起病,缓慢进展,常染色体显性遗传;②肢体进行性共济失调,发音困难,意向性震颤;可见眼震;③眼慢扫视运动阳性;痉挛步态,锥体束征阳性:深感觉障碍,远端肌萎缩;可有痴呆;④遗传早现现象是SCA突出的表现。各亚型的特征:SCAl的眼肌麻痹,尤上视不能;SCA2的上肢腱反射减弱,眼慢扫视运动;SCA3 的肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成突眼;SCA7的视力减退或丧失,视网膜色素变性及心脏损害;SCA8常伴有发音困难。

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