（题干）
患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。
患者系双胎之长女，产时重量1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是（）
A血液分析+网织红细胞
B尿液分析
C大便隐血
D出血时间
E凝血时间
F肾功能
G肝功能
正确答案
答案解析
检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是（）
A地中海贫血
B缺铁性贫血
C蚕豆病
D遗传性球形红细胞增多症
E白血病
F自身免疫性溶血性贫血
G消化道畸形
正确答案
答案解析
目前应急诊做什么处理，提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC6.23×109/L，PLT454×109/L，Hb43g/L，MCV91.5fl，MCHC329g/L，RC0.003（）
A2：1等张含钠液扩容
B输注红细胞悬液
C应用激素
D应用抗生素
E应用强心药
F给氧
正确答案
答案解析
输血后血液分析结果：WBC7.2×109/L，Plt312×109/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药（）
A利尿剂
B肾上腺皮质激素
C促红细胞生成素
D抗生素
E叶酸
F维生素B
GGM-CSF
正确答案
答案解析
针对病因学诊断，目前应做什么检查项目，提示：血液分析报告：WBC5.8×109/L，Plt480×109/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）
A血清结合珠蛋白
B血清铁，总铁结合力
C血红蛋白电泳+HbF
D父母血红蛋白电泳+HbF
ECoombs试验
F骨髓穿刺
G胸腹部CT
H结肠镜检查
I心脏彩色多普勒
正确答案
答案解析
需要进一步询问的重要病史包括（）
A妊娠是否足月
B生产方式
C喂养史
D出生体重
E籍贯
F产时有无母亲输血
G单胎或双胎
H家族中有无类似疾病史
正确答案
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骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见，目前应判断为（）
A再生障碍性贫血
B骨髓增生异常综合征
C纯红细胞再生障碍性贫血
D白血病
E巨细胞病毒肝炎
FF.戈谢病（Gaucherdiseas
G溶血危象
正确答案
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（多选题）
患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是（）
