抗ENA抗体主要包括哪几种?试述抗ENA抗体的临床意义?

(1)抗ENA抗体主要包括：抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗组蛋白抗体(AHA)。
(2)抗ENA抗体的临床意义：①抗Sm抗体：抗Sm抗体仅发现于SLE患者中，是SLE的血清标志抗体，已列入SLE的诊断标准。约30%～40%的SLE患者抗Sm抗体阳性，此抗体阴性不能排除SLE的诊断。相对抗dsDNA抗体而言，抗Sm抗体水平不与SLE疾病的活动性相关，亦不与SLE的任何临床表现相关，治疗后的SLE患者也可存在抗Sm抗体阳性。抗Sm抗体的检测对早期、不典型的SLE或治疗后的回顾性诊断具有很大帮助。②抗RNP抗体：抗RNP抗体是诊断MCTD的重要血清学依据，列入MCTD的诊断标准。因其抗原为含有U1RNA的核蛋白复合物，故而称为U1RNP。其在MCTD患者的阳性检出率可高达95%。无论在疾病的活动期或是缓解期，高滴度的抗RNP抗体均可持续存在。抗nRNP抗体无疾病特异性，在其他自身免疫性疾病中阳性检出率如下：SLE30%～40%，SS20%，进行性系统性硬化(PSS)10%～15%，皮肌炎(PM)/多发性肌炎(DM)10%，偶尔也可见于RA和药物诱发的狼疮，不过滴度均较MCTD患者低。由于Sm和RNP是同一分子复合物(RNA-蛋白质颗粒)中的不同抗原位点，两种抗原具有相关性，故抗Sm抗体阳性常伴有抗RNP抗体阳性，单一的抗Sm抗体或抗RNP抗体阳性较少见。③抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体：抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体是SS患者最常见的自身抗体。其阳性检出率分别是70%～80%和40%，而抗SSB/La抗体的特异性高于抗SSA/Ro抗体，可达50%～60%。该两个抗体的同时检测可提高对SS的诊断率。部分SLE患者也有抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体的检出，其阳性率分别为35%和15%左右。约60%的亚急性红斑狼疮(SCLE)患者，补体缺陷的SLE患者和新生儿狼疮患者可出现抗SSA/Ro抗体阳性。抗SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合征，出现典型的SLE皮损和不完全性心脏传导阻滞。另外，单独出现抗SSA/Ro抗体阳性的SLE患者，其肾炎或血管炎的发生率较单独出现抗SSB/La抗体阳性的SLE患者高。因抗SSA/Ro抗体与SSA/Ro抗原形成的免疫复合物，更易沉积于肾脏和血管壁，造成肾脏损伤及血管炎。④抗Jo-1抗体：该抗体最常见于多发性肌炎，故又称为PM-1抗体。具有抗Jo-1抗体特性的是分子量110kD和(或)80kD的多肽(核仁蛋白)。抗Jo-1抗体在PM的阳
性检出率可达40%～50%，在PM/DM患者的阳性检出率为25%，单独皮肌炎中的检出率不足10%，在其他自身免疫性疾病中抗Jo-1抗体为阴性，因而抗Jo-1抗体对诊断PM，具有特异性。PM与硬皮病重叠的患者，抗Jo-1抗体的阳性率可高达85%，PSS/PM中为25%，PM伴肺间质纤维化者抗Jo-1抗体阳性率可达60%。⑤抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体几乎仅在进行性系统性硬皮病(PSS)患者中检出，抗体相对应的抗原分子量为70kD。故该抗体是PSS的特征抗体。在系统性硬化症的阳性检出率为20%～40%，在PSS的阳性检出率为40%～60%。在其他自身免疫性疾病患者中极少有阳性检出，正常人均为阴性。

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