（题干）

本题共计 5 个问题

患儿男，6月14天，因咳嗽、腹泻半月，加重伴呕吐2天入院。入院前半月，患儿受凉后出现咳嗽，单声咳，无吼喘、气促、呼吸困难，伴腹泻7～8次／日，为黄绿色蛋花样便，无黏液、脓血，不伴发热、呕吐。经当地治疗无明显好转。入院前2天，开始出现呕吐7～8次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡、胆汁。患儿生后2～3个月会抬头，否认惊厥史。查体：T37℃，P142次／分，R38次／分，W13kg，头围41cm，胸围42cm，腹围43cm，身高66cm，营养发育好，神清，无黄疸，皮肤弹性好，腹壁皮下脂肪2cm，眼眶无凹陷，无鼻扇，唇红，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，有少许粗湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝肋下4cm，质软，缘锐，脾肋下1cm，质软，脊柱四肢无畸形。门诊胸片：双肺纹理增多。B超：肝右肋下4.5cm，回声均匀。大便常规：WBC2～4个／HP，RBC0～1个/HP，轮状病毒抗原（+），少许黏液。血常规：RBC3.7×10¹²／L，Hb92g/L，Plt547×10⁹/L，WBC7.6×10⁹/L，N0.25，L0.67，MCV80fc，MCH24.9pg。

多选题

第 1 题

下一步应做什么检查（）。

A甲胎蛋白

B大便培养

C乙型三对半

D肝功能

E血糖

FCMV-PCR，CMV-IgM，CMV-IgG提示：大便培养：（-）肝功能正常CMV-PCR（-），CMV-IgM（-），CMV-IgG（-）血糖：2.2mmol／L）

正确答案

B,D,E,F

答案解析

略

多选题

第 2 题

下一步拟进行什么相关检查助诊（）。

A血乳酸

B眼科检查有无K-F环

C血脂

DX线长骨摄片

E铜蓝蛋白

F胎儿血红蛋白

G外周血象或骨髓象中找尼曼-匹克泡沫细胞提示：血乳酸：9.86mmol／L（0.5～2.1mmol／L）血脂：总胆固醇7.3mmol／L（0～5.1mmol/L）甘油三酯2.2mmol／L（0～2.3μmol/L）高密度脂蛋白1.97mmol／L（0.91～2.27mmol/L）低密度脂蛋白2.98mmol/L（0～3.36mmol/L）X线长骨摄片：骨质疏松）

正确答案

A,C,D

答案解析

略

多选题

第 3 题

根据以上结果，为了进一步确诊需要做什么检查及制定什么治疗方案（）。

A肝CT扫描

B肝组织糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定

C果糖耐受实验

D无特殊治疗

E口服玉米淀粉2g/kg

F少食多餐

正确答案

B,E

答案解析

略

单选题

第 4 题

根据以上结果，肝大原因应首先考虑什么（）。

A巨细胞病毒肝炎

B中毒性肝炎

C尼曼-匹克病

D地中海贫血

E糖原累积症

F肝豆状核变性

正确答案

答案解析

略

多选题

第 5 题

根据目前病史及体检，应考虑什么诊断（）。

A腹泻病

B支气管炎

C乙型肝炎

D肝大原因待查

E颅内感染

F肠梗阻

正确答案

A,B,D

答案解析

略

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