（多选题）
关于主动脉缩窄正确的临床与病理表现包括（）。
A主动脉缩窄是主动脉在峡部的狭窄，严重者几乎完全闭锁
B缩窄可能在动脉导管（或韧带）的近端或远端
C近端缩窄者的长度越长，伴发其它先天性心脏畸形者越多
D如果为近于完全阻断，则病人下躯干由肺动脉供血，引起肺动脉高压
E一岁以后的缩窄多为峡部远端狭窄，病人常无症状，仅因高血压而被发现
正确答案
答案解析
主动脉缩窄是主动脉在峡部的狭窄，严重者几乎完全闭锁。峡部是指主动脉弓与降主动脉的连接处。虽然狭窄也可能发生在峡部远端如胸、腹主动脉，但这种改变可能是动脉炎造成的。主动脉缩窄严格地说仅指峡部狭窄。缩窄可能在动脉导管（或韧带）的近端或远端。近端者缩窄的长度越长，伴发其它先天性心脏畸形者越多。如为近于完全阻断，则病人下躯干由肺动脉供血，引起肺动脉高压，一岁以内多夭折。一岁以后的缩窄多为峡部远端狭窄。病人常无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音。
