（题干）
本题共计 4 个问题
患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。
多选题
第 1 题
患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有（）
A完全性大动脉转位
B主动脉缩窄
C右心室双出口伴肺动脉狭窄
D室间隔缺损
E完全性房室通道
F三尖瓣闭锁
正确答案
A,C,D
答案解析
需要与法洛四联症鉴别的发绀型心脏病有：
完全性大血管错位：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。
右心室双出口伴肺动脉狭窄：本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
肺动脉瓣狭窄：临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。
法洛三联症：包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚。故此题答案选ACD。
完全性大血管错位：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。
右心室双出口伴肺动脉狭窄：本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
肺动脉瓣狭窄：临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。
法洛三联症：包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚。故此题答案选ACD。
多选题
第 2 题
患儿接受法洛四联症根治术，术后早期的主要并发症有（）
A灌注肺
B低心排血量综合征
C室间隔缺损残余分流
D主动脉瓣关闭不全
E肺动脉瓣关闭不全
F心律失常
G残余肺动脉狭窄
正确答案
A,B,C,F
答案解析
略
多选题
第 3 题
根治手术的必要程序包括（提示患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。）（）
A应用降低体循环阻力的麻醉药物
B建立体外循环
C术中心肌保护
D修补室间隔缺损
E解除右心室流出道梗阻
F冠状窦逆行灌注心停搏液
G主动脉内球囊反搏
正确答案
B,C,D,E
答案解析
略
多选题
第 4 题
考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括（）
A吸氧
B静脉应用吗啡
C快速大量补液
D输血
E胸膝卧位
F静脉应用普萘洛尔
正确答案
A,B,E,F
答案解析
略
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（多选题）
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（单选题）
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