(多选题)
下列哪种改变是肺郎汉斯细胞组织细胞增生症的主要病变()
A由郎汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞组成的肉芽肿
B由上皮样细胞、郎汉斯细胞、淋巴细胞等组成的肉芽肿
C郎汉斯细胞核有沟,免疫组化S-100蛋白呈阳性表达
D细胞核无沟,免疫组化S-100蛋白呈阴性
E电镜下郎汉斯细胞质内有捧状或网球拍状颗粒
正确答案
答案解析
郎汉斯组织细胞增生症(LangerhanscellhistiocytosisLCH)原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。其共同的组织学特点是郎汉斯细胞增生、浸润,并伴有嗜酸细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。显微镜下除组织细胞外,还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等,但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸细胞,形成肉芽肿。各种病理改变,郎汉斯细胞(LC)增生最具特征性。LC表达CD1,胞核不规则,有核裂或分叶,核仁明显;胞浆不规则,电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器,称为Bribeck颗粒。