(题干)
患者男,14岁,自幼常见皮下淤斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4min;凝血时间(普通试管法)18rain;APIT(手工法)60s(正常对照42s);Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为()
A血友病乙
B先天性Ⅺ因子缺乏症
C严重肝病
D维生素缺乏
EvWD
正确答案
答案解析
患者STGT35s(正常对照14s),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为()
A血友病甲因子缺乏
B血友病乙因子缺乏
C先天性因子缺乏症
D血友病甲因子缺乏
EvWD因子稳定性降低
正确答案
答案解析
本病产前诊断的最佳指标为()
A有家族史
B黏膜、关节出血
CSTGT及纠正试验结果
D因子活性促凝活性测定
E基因诊断
正确答案
答案解析
本病可初步怀疑为()
A血友病
BITP
CVwd
D过敏性紫癜
E维生素K缺乏症
正确答案
答案解析
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(单选题)
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