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(配伍题)

  1. 5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,两肺可闻明显哮鸣音,心脏正常,神经系统正常。测IgG7.5g/L,IgA0.04g/L,IgM1.5g/L,IgD6mg/L,IgE0.2mg/L()
  2. 6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如()
  3. 出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG://QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()

A细胞免疫缺陷病

B选择性免疫球蛋白缺乏症

C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D选择性IgM缺乏症

E重症SCID

F普通变异型免疫缺陷病

G网状组织发育不良症

H共济失调性毛细血管扩张症

I先天性低丙种球蛋白血症

正确答案

    1. B
    2. E
    3. A

答案解析

3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×109/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。

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