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(简答题)

简述局限性硬皮病的临床表现。

正确答案

:(1)斑状硬皮病:也称硬斑病,躯干部多见;皮损可单发或多发,开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,钱币大或更大,稍高出皮面,经久不退,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年,数年后皮损硬度可减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。(2)线状硬皮病:多见于儿童和青少年;皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布,初发时常为一带状红斑,发展迅速,早期即发生硬化,可累及皮肤、皮下组织、肌和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍;累及额部和头皮处可表现为刀砍状硬皮病,下肢病变可伴隐性脊柱裂。

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