(多选题)
关于肾血管平滑肌脂肪瘤,叙述错误的是()
A肿瘤含血管、横纹肌、脂肪成分
B肿瘤可发生破裂出血
C为独立的肿瘤,不属于其他综合征
D肿瘤多以脂肪为基本成分
E肿瘤内均会显示脂肪成分
正确答案
答案解析
肾血管平滑肌脂肪瘤又称为肾错构瘤,由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组织构成,大多以脂肪成分为主。双侧多发性肾错构瘤多伴发于结节性硬化症,后者又名Boumervill病,为一种斑痣性错构瘤。表现为除周围神经、肌肉、骨骼系统外的许多器官的错构瘤的遗传综合征,呈常染色体显性遗传。50%患者出现肾脏血管肌脂瘤。肾错构瘤有一特殊类型,肿瘤由血管和平滑肌两种成分构成,不含脂肪成分,称为血管平滑肌瘤。另外,当肾错构瘤合并瘤内大量出血时,可掩盖脂肪的显示。